가와사키병

가와사키병은 아직까지 원인이 밝혀지지 않은 급성 열성 혈관염으로, 최근 소아에서 가장 흔한 후천 심질환입니다. 주로 5세 이하의 영유아, 특히 6개월에서 2세의 연령에서 발병하고, 전신에 다양하게 침범하지만 주로 피부, 점막, 임파절에 증상이 발생하면 이 질환을 의심하게 됩니다.

가와사키병의 전형적인 증상은 38.5℃ 이상의 고열, 다양한 형태의 피부 발진, 양측 눈의 충혈, 평소에 비해 붉어진 입술, 딸기 모양의 혀, 입 안의 발적, 손으로 만져질 만큼 붓는 목 임파절, BCG 접종 부위의 발적, 손과 발의 부종이 있습니다. 대개 항생제를 사용해도 열이 떨어지지 않고, 병을 치료하지 않으면 대개 1~2주 이상 지속되며, 3~4주 동안 열이 있는 경우도 있습니다.

발병 후 1~2주를 급성기라고 하며 이 때 위의 증상 외에도 심하게 보채거나, 구토, 설사, 복통, 기침 등을 보일 수 있습니다. 또한 심장의 침범으로 심근염, 경한 심장막 내 삼출증, 판막 역류 등이 흔하게 보입니다. 급성기가 지나 아급성기에 들어서면 열을 비롯한 급성기 증상들은 거의 사라집니다. 이 시기에는 특징적으로 손가락, 발가락 끝, 항문 주위의 막양 낙설(desquamation)을 보이고, 혈소판의 수가 증가하며, 관상 동맥류로 인한 급사의 위험이 가장 높은 시기이기도 합니다. 회복기는 이러한 모든 임상 증상이 사라지기 시작하는 시기이며, 혈액검사가 정상화됩니다.

혈액 검사에서 빈혈, 백혈구의 증가, 혈침 속도(ESR)의 상승, CRP 양성 또는 증가, 약간의 간 수치(AST, ALT) 상승이 있고, 소변 검사에서 단백뇨나 농뇨, 뇌척수액 검사에서 백혈구 증가가 있을 수 있습니다. 증상이 비전형적인 경우 이런 검사가 진단에 도움이 됩니다. 혈소판 수치는 발병 2~3주에 걸쳐 급격히 증가하다가 이후 정상화됩니다. 관상동맥류는 발병 1~2주부터 나타나서 4~8주에 최대로 되므로, 심장 초음파 검사가 필수적으로 시행됩니다. 심장 초음파 검사시기는 병원마다 약간의 변동이 있을 수 있지만 진단 시와 발병 2~3주 후, 발병 6~8주에 검사를 시행합니다.

가와사키병의 진단 후 가능한 빨리 면역글로불린과 아스피린 치료가 행해져야 합니다. 아스피린은 항 혈소판 효과를 기대하여 발병 6~8주까지 쓰게 되나 합병증이 있는 경우에는 더 장기적으로 복용합니다.

관상동맥이 늘어나 있는 경우 운동부하 검사, Thallium 심근 스캔 또는 SPECT 검사로 심근 허혈 유무를 확인하며, 관상동맥의 혈관 조영술이 필요한 경우도 있습니다. 지름에 따라 분류되는 거대 관상 동맥류는 파열, 협착, 혈전 형성 폐쇄에 의한 심근 경색의 위험이 있는 합병증입니다.

관상동맥 합병증 외의 다른 임상 증상은 대체로 완전히 회복됩니다. 가와사키병의 재발률은 1~3%이며, 관상동맥류가 있는 경우 50%가 발병 1~2년 후에 정상으로 회복도기도 합니다. 그러나 지름이 8mm 이상의 거대 관상동맥류는 완전히 회복되기 어렵습니다.

면역글로불린 치료를 받은 환아는 생백신 접종을 치료 11개월 후에 진행해야 접종이 효과적으로 이루어질 수 있으니 주의하시기 바랍니다. 치료 후 관상동맥류가 없는 환아의 경우 정상과 다름없이 지내도 무방하나, 관상동맥류가 있는 경우 일상생활에서 운동 시 흉통이나 호흡곤란 등 분제가 생기는 경우 소아심장전문의와 상의하십시오.

글 : 서울아산병원 어린이병원 소아심장과 신은정 임상강사