질환백과
- 정의
넬슨 증후군은 양측 부신을 절제한 후 뇌하수체의 미세 선종이 급격히 커져 비정상적으로 호르몬이 분비되고 뇌하수체의 비대, 뇌하수체의 선종이 커지는 현상이 나타나는 질환입니다. 부신 제거 수술을 받은 쿠싱 증후군 환자 중 15~25%에게서 넬슨 증후군이 나타납니다.
- 원인
쿠싱 증후군을 치료할 때, 정확한 원인 병소를 찾지 못하거나 원인 제거 수술이 불가능한 경우 양쪽에 있는 부신을 제거하는 수술을 시행합니다. 이러한 수술을 한 환자의 5~10%는 뇌하수체에 이미 존재하고 있었던 종양이 성장하면서 넬슨 증후군이 나타날 수 있습니다.
- 증상
① 과다 색소 침착
베타 멜라닌세포 자극으로 호르몬이 지나치게 많이 분비되어 과다 색소 침착이 나타날 수 있습니다.② 두통
③ 시력 장애
④ 월경 중단(여성)
⑤ 뇌하수체 기능저하증
심한 경우 뇌하수체 기능저하증이 나타납니다. 뇌하수체 후엽보다는 전엽에서 더 흔하게 이상이 나타납니다. 성장 지연, 늦은 사춘기, 갑상선 기능저하증이 나타날 수 있습니다.⑥ 요붕증
부신 절제술을 받은 후 당질코르티코이드가 적절하게 치료되지 않았으면 많은 양의 소변을 배출하는 요붕증이 생길 수 있습니다.- 진단
넬슨 증후군이 의심되면 혈액 검사를 통해 부신피질자극호르몬 검사, 갑상선 기능 검사, 프로락틴 수치 검사 등의 호르몬 검사를 시행합니다. 또한 전산화 단층촬영(CT), 자기공명영상(MRI) 등과 같은 영상 검사를 실시하여 뇌하수체의 상태를 살펴보아야 합니다.
- 치료
뇌하수체에 방사선 치료를 시행합니다. 만일 뇌하수체의 크기가 너무 커져 뇌를 둘러싸고 있는 다른 구조를 침범할 경우 수술로 제거할 수 있습니다.
넬슨 증후군의 경우 코를 통해 시술하는 미세 수술 방법을 추천합니다. 이 방법은 시상하부의 손상 위험을 최소화할 수 있습니다.
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