주메뉴 바로가기 본문 바로가기

소아청소년 질환정보

소아청소년 질환정보 상세페이지
[소아청소년 정형외과] 선천성 다지증

                                        선천성 다지증

 

 

정의

손에 나타나는 기형은 눈에 띄지 않는 작은 기형에서부터 손가락 모양이 짧다거나 아예 없는 등의 심각한 기형까지 다양하게 나타납니다. 종류로는 다지증, 합지증, 굴지증, 사지증, 방아쇠무지, 열수, 거대지증, 선천성 교륜증후군 등이 있습니다. 이 중에서 가장 흔한 것이 손가락이 서로 붙어 있는 합지증과 손가락이 다섯 개 이상인 다지증입니다. 

  

 

 원인   

외국의 통계에 의하면 전체 태어나는 신생아의 약 2~4%가 된다고 합니다. 유전적인 경우가 약 20%, 환경적인 영향이 20%, 원인을 모르는 경우가 60%나 된다고 합니다.
이 중에서 합지증은 임신 6~8주에 손가락 사이의 분화가 일어나야 하는데 실패할 경우 손가락이 서로 붙게 됩니다. 세번째와 네번째 손가락이 흔히 붙게 되며, 심할 경우 4개의 손가락이 붙는 경우도 있습니다. 이는 가장 흔한 손기형 중 하나로 대략 2,000명당 1명 정도로 남아에게 많습니다. 또한 15~40%의 가족력을 가지고 있습니다.
다지증은 손가락 발생 과정에서 분화가 중복되어 생기는 것입니다. 합지증과 같이 선천성 기형 중 가장 흔한 것에 속하는데 합지증보다 유전성이 강하다고 합니다. 400명당 1명꼴로 발생한다는 보고가 있습니다.

 

 

증상 

1. 합지증(물갈퀴손)
손가락이 각각 분리되어 있지 않고 두개 이상의 손가락이 서로 붙어 있는 것을 말하며, 손가락 사이의 피부가 오리의 물갈퀴처럼 붙어 있는 모양을 하고 있어 '물갈퀴손'이라고도 합니다. 양손에 동시에 발생하는 경우가 많으며 대칭적인 경우가  많습니다. 손가락 사이가 붙어 있는정도에 따라 완전형(손톱까지 모두 붙어 있는 형태)과 불완전형(손가락의 중간 부분까지 붙어 있는 형태)으로 나눌 수 있으며 단순형(단순히 피부 조직만 붙어 있는 형태)과 복합형(뼈가 복잡하게 연결되어 있는 형태)으로 분류됩니다.


 

2. 다지증(육손)
한쪽 손에 여섯개 이상의 손가락이 존재하는 경우를 말합니다. 가장 흔한 것이 엄지손가락 쪽에 발생하는 경우이고 새끼손가락쪽에 발생하기도 합니다. 살 조직만 붙어 있는 경우는 간단한 수술로 제거할 수 있지만 뼈와 관절 인대가 복잡하게 연결된 경우에는 수차례의 수술을 해야 합니다. 특히 엄지손가락에 발생하는 다지증의 경우에는 복잡한 수술이 필요한 경우가 많습니다.

 



3. 굽은 손가락(굴지증, 사지증)
손가락이 굽어 있는 상태를 말하며, 주로 새끼손가락이 앞, 뒤, 옆으로 굽어 있는 경우가 많고, 이는 손가락뼈의 모양이 이상하거나 손가락을 구부리는 인대에 문제가 있는 것입니다. 주로 양쪽 손에 함께 생기며, 여성에게 많이 발생합니다. 굽어진 각도가 심하지 않을 때에는 기능장애를 초래하지 않기 때문에 치료가 필요없지만 일정 각도이상 굽은 경우에는 절골술이나 인대수술이 필요합니다.

 

 



4. 방아쇠무지
엄지손가락을 굽히는 힘줄이상으로 인해 엄지손가락을 펴지 못하는 기형을 말합니다.



5. 열수(갈림손)
손의 가운데에서 손가락이나 손가락의 일부가 선천적으로 소실되어  V 형태의 공간이나 움푹 들어간 형태를 말합니다. 부분적으로 합지증과 다지증이 동시에 나타나는 경우도 있습니다. 전형적인 갈림손은 손바닥에서부터 틈이 시작되고, 가운뎃손가락이 없으며, 손의 대부분이 정상 크기이며 팔목의 뼈는 정상입니다.

6. 거대지증
손가락이 발육과도로 인해 비대해진 모양을 나타내는 기형을 말합니다.


7. 선천성 교륜증후군
자궁 내에서 태아의 손가락이 교액륜에 눌려 발생하는 기형입니다.

 

진단

산전 초음파검사로 확인할 수도 있지만 발견하지 못하고 출생 후 확인되기도 합니다.

 

치료
 

1. 다지증
보통 출생 후 첫돌이 지나기 전에 합니다. 수술의 종류에는 단순절제술(살 조직만 붙어 있는 경우), 절제 후 재건술(뼈와 관절, 인대 등이 서로 연결되어 있는 경우, 필요한 조직을 보존하면서 절제하는 방법), 조합술(두 개의 손가락을 조합해서 하나로 만드는 방법)이 있습니다.

2. 굴지증, 사지증
이 증상은 손가락뼈나 인대의 문제로 인해 발생하는데, 굽은 각도가 크지 않으면 별도의 기능장애가 없기 때문에 치료하지 않아도 되지만 각도가 크면 이를 교정해 주는 골절술이나 인대수술을 시행합니다.

3. 선천성 교륜증후군
압박된 띠를 제거하여 동반된 림프관이나 혈관, 신경장해를 치료해 주는것이 일차적 목적이며, 동반된 변형은 이차적 수술로 해결합니다.


자연회복이 가능한 선천성 방아쇠 엄지손가락을 제외하고는 대부분 수술이 필요하며, 수술 시기가 매우 중요합니다. 왜냐하면 수술 후 손의 기능적인 문제와 직결되기 때문입니다. 나이별로 나누어 수술 시기를 분류해보면 다음과 같습니다.


1) 6개월 이전 : 선천성 교액륜 증후군
2) 6개월~1세 사이 : 엄지손가락이 포함된 합지증, 손가락 끝 쪽 합지증, 심한 엄지손가락 형성장애
3) 1세~3세 사이 : 단순 합지증, 다지증, 엄지손가락 형성장애
4) 5세 이후 : 복잡한 인대이식술이나 교정적 절골술은 협조가 조금은 되고 골격구조가 큰 5세 이후에 하는 것이 좋습니다

 

 

  • 현재 페이지를 트위터로 공유하기
  • 현재 페이지를 페이스북으로 공유하기
  • 현재 페이지를 이메일로 공유하기
  • 현재 페이지를 인쇄하기
페이지 처음으로 이동
05505 서울특별시 송파구 올림픽로 43길 88 서울아산병원
TEL 1688-7575 webmaster@amc.seoul.kr
Copyright@2014 by Asan Medical Center. All Rights reserved.
  • 바로가기
  • 바로가기
  • 바로가기
  • 바로가기
  • 서울아산병원, 18년 연속 존경받는 병원 1위
  • 서울아산병원, 美 뉴스위크 평가 세계 22위·국내 1위
  • 서울아산병원, 정보보호 관리체계 ISMS 인증 획득