소아청소년 질환정보
[소아청소년 정형외과] 선천성 다지증 | ||
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선천성 다지증
정의 손에 나타나는 기형은 눈에 띄지 않는 작은 기형에서부터 손가락 모양이 짧다거나 아예 없는 등의 심각한 기형까지 다양하게 나타납니다. 종류로는 다지증, 합지증, 굴지증, 사지증, 방아쇠무지, 열수, 거대지증, 선천성 교륜증후군 등이 있습니다. 이 중에서 가장 흔한 것이 손가락이 서로 붙어 있는 합지증과 손가락이 다섯 개 이상인 다지증입니다.
2. 다지증(육손)
5. 열수(갈림손) 7. 선천성 교륜증후군
진단
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이 중에서 합지증은 임신 6~8주에 손가락 사이의 분화가 일어나야 하는데 실패할 경우 손가락이 서로 붙게 됩니다. 세번째와 네번째 손가락이 흔히 붙게 되며, 심할 경우 4개의 손가락이 붙는 경우도 있습니다. 이는 가장 흔한 손기형 중 하나로 대략 2,000명당 1명 정도로 남아에게 많습니다. 또한 15~40%의 가족력을 가지고 있습니다.
다지증은 손가락 발생 과정에서 분화가 중복되어 생기는 것입니다. 합지증과 같이 선천성 기형 중 가장 흔한 것에 속하는데 합지증보다 유전성이 강하다고 합니다. 400명당 1명꼴로 발생한다는 보고가 있습니다.
손가락이 각각 분리되어 있지 않고 두개 이상의 손가락이 서로 붙어 있는 것을 말하며, 손가락 사이의 피부가 오리의 물갈퀴처럼 붙어 있는 모양을 하고 있어 '물갈퀴손'이라고도 합니다. 양손에 동시에 발생하는 경우가 많으며 대칭적인 경우가 많습니다. 손가락 사이가 붙어 있는정도에 따라 완전형(손톱까지 모두 붙어 있는 형태)과 불완전형(손가락의 중간 부분까지 붙어 있는 형태)으로 나눌 수 있으며 단순형(단순히 피부 조직만 붙어 있는 형태)과 복합형(뼈가 복잡하게 연결되어 있는 형태)으로 분류됩니다.