질환백과
- 정의
단세포군감마글로불린병증은 B세포의 분화 과정 후반기에 형질 세포의 클론성 증식에 의해 단세포성 면역글로불린(M-protein or paraprotein)이 분비되는 질환입니다. 혈액 검사에서 감마 항체가 한 종류만(단세포성) 증가하는 상황을 의미합니다. M-단백이 혈청 혹은 소변에서 검출되지만, 다발골수종의 증상이 없고 자가면역 질환이나 감염과 연관되지 않은 경우를 의미합니다. 서양에서는 50세 이상의 1~2% 정도, 70세 이상의 3% 정도에서 발생하며, 흑인에게 많이 발병합니다. 국내에서의 발병 빈도는 알려지지 않았습니다.
- 원인
단세포군감마글로불린병증의 발병 기전은 알려지지 않았습니다.
- 증상
단세포군감마글로불린병증의 증상은 단백뇨로 인해 소변에 많은 거품이 발생하는 것입니다. 그외에는 별다른 증상이 없습니다.
- 진단
단세포군감마글로불린병증은 혈액의 이상혈청단백 여부를 분석하고 소변의 단백뇨 검사를 시행하여 통해 진단합니다. 또한 단백전기영동법을 이용하기도 합니다. 그러나 확진은 면역전기영동법을 통해 이상면역글로불린의 종류를 확인하거나 면역고정법을 시행함으로써 이루어집니다. 필요할 경우 골수 검사와 골 방사선 검사를 시행합니다.
- 치료
단세포군감마글로불린병증은 혈청 내 M-단백이 증가하기는 하지만 그 양이 많지 않습니다. 임상적으로 악성의 증가가 확인되지 않는 질환이므로 대개 치료가 필요하지 않습니다. 하지만 드물게 다발골수종으로 진행될 수 있어 주의가 필요합니다.
- 경과
단세포군감마글로불린병증은 진행이 매우 느립니다. 매년 1%만 골수종으로 진행됩니다.
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